بدن انسان سرشار از شگفتی هاست. حتی در حالت عادی و آرامش، اعضا و اندام ‌های مختلف بدن‌ با یک نظم و ترتیب خاصی در حال فعالیت هستند. اما گاهی وجود یک مشکل کوچک می‌تواند تمامی این نظم را به هم بزند، مشکلی مانند بسته شدن یک شکاف کوچک در مغز.

آب‌گرفتگی در مرکز فرماندهی بدن

مغز، مرکز فرماندهی بدن است. این ارزشمندترین عضو بدن، در صندوقچه‌ای محکم به نام جمجمه حفاظت می‌شود.

در داخل جمجمه چیزهای دیگری هم برای محافظت از مغز وجود دارد، مثل پیچیدن ظروف چینی در روزنامه تا نشکنند.

درون جمجمه هم سیستم مشابهی وجود دارد؛ به این ترتیب که مایع مغزی- نخاعی که از عروق مغزی به داخل جمجمه و حفرات (بطن‌های) مغزی ترشح می‌شود، غیر از تامین ایمنی و تغذیه ی مغز و یا شستشوی سلو‌ل‌های آن، فشار داخل مغز و نخاع را هم کنترل می‌کند، اما گاهی در اثر حوادثی مختلف، مسیر تخلیه ی این مایع به خارج مغز مسدود می‌شود و با افزایش ترشح مایع به داخل مغز، بیماری خاصی به نام "هیدروسفالی" به وجود می‌آید.

هیدروسفالی چیست؟

کلمه "هیدروسفالی" از ریشه دو کلمه یونانی "هیدرو" به معنی آب و "سفالوس" به معنی سر تشکیل شده است و در اصطلاح یعنی "آب درون‌سر".

مسیر حرکت مایع مغزی-‌نخاعی از اطراف مغز به درون حفره ‌های مغزی و سپس از یک شکاف باریک به قسمت قاعده مغز و از آنجا به اطراف نخاع است. هنگامی که به هر دلیلی تعادل بین ترشح مایع مغزی-‌نخاعی و تخلیه و بازجذب آن به خون به هم بخورد، هیدروسفالی به وجود می‌آید.

علل به وجود آورنده

به غیر از مسایل ژنتیکی و بعضی مشکلات مادرزادی، مسایلی مثل آسیب به سر، خون‌ریزی‌های مغزی، عفونت ها (مثل مننژیت) و یا تومورهای مغزی می‌توانند با مکانیسم‌های مختلفی (بستن مسیر تخلیه یا ترشح بیش از حد مایع) باعث افزایش مایع مغزی نخاعی درون جمجمه شوند.

اما شایع‌ترین و معروف‌ترین علت هیدروسفالی، علت مادرزادی است که معمولا یک مورد از هر 500 مورد تولد را درگیر می‌کند. هیدروسفالی مادرزادی اغلب زمینه ژنتیکی دارد و یا تکامل ناقص سیستم عصبی جنین باعث آن می‌شود، اما مشکلاتی مثل خون‌ریزی‌های مغزی هنگام زایمان و عفونت مادر هم، هیدروسفالی را به وجود می‌آ‌ورند.

علایم و نشانه ها

علایم هیدروسفالی بسته به سن بیمار متفاوت است. سیر بیماری و نوع تطابق هر فرد با این بیماری هم در بروز علایم تاثیر دارند، مثلا در نوزادان که جمجمه هنوز نرم است و شکل نگرفته است، افزایش فشار داخل جمجمه باعث بزرگ تر شدن آن می‌شود (شکل معروف هیدروسفالی).

بطن‌های مغزی نوزادان هم قابلیت تطابق بیشتری دارد، اما به طور کلی علایم این بیماری به دلیل فشار بر سلول‌های مغزی به وجود می‌آیند. در نوزادان، استفراغ ، بی‌خوابی، تحریک‌پذیری، پایین‌ رفتن چشم‌ها و تشنج از علایم شایع‌اند. اما در کودکان بزرگ تر و بزرگسالان چون جمجمه قابلیت تغییر ندارد، سردرد، تهوع و استفراغ ، تورم اعصاب ته چشم، دوبینی یا تاری‌دید، اختلال تعادل، اختلال در راه رفتن، بی‌اختیاری ادرار، خستگی شدید، تحریک‌پذیری و یا حتی اختلالات مزمن‌تری مثل تغییر شخصیت یا از دست رفتن حافظه و همچنین دمانس (زوال عقلی) ممکن است به وجود آید.

روش تشخیص

معمولا هیدروسفالی‌ خفیف را که در آن هنوز جمجمه تغییر نکرده است، بر اساس علایم‌ عصبی و معاینات پزشکی و سپس انجام سونوگرافی از بطن‌های مغز می توان تشخیص داد. تشخیص قطعی این بیماری با انجام سی‌تی‌اسکن و ام‌ آرآی از مغز صورت می گیرد که در آن شکل بطن‌های مغزی و میزان مایع مغزی-‌نخاعی مشخص می‌شود.

روش‌های جدیدی وجود دارند که می‌توانند شکل هیدروسفالی مادرزادی را از همان دوران جنینی تشخیص دهند. روش تشخیص هیدروسفالی بر اساس تصمیم پزشک و با توجه به سن، علایم بالینی و حدس در مورد علت بیماری انتخاب می‌شود.

درمان

هدف اصلی در درمان هیدروسفالی، کاهش فشار مایع مغزی-‌نخاعی است. این کار معمولا توسط روش‌های جراحی و با استفاده از وسیله‌ای به نام شانت انجام می‌شود که مایع مغزی‌نخاعی اضافه را از درون جمجمه به ناحیه‌ای دیگری در بدن که مایع بتواند در آنجا جذب شود، منتقل می‌کنند. در واقع شانت مثل یک ناودان می‌ماند که مایع اضافه را در جایی دیگر (مثلا درون قفسه سینه یا درون فضای شکمی) تخلیه می‌کند.

یک روش درمان خاص هم وجود دارد که در آن جراح با کمک دوربین‌های میکروسکوپی، حفره‌ای در کف بطن سوم مغزی‌ ایجاد می‌کند تا مایع از آنجا تخلیه شود. البته این روش در بعضی افراد خاص کاربرد دارد.

برای درمان هیدروسفالی، علاوه بر استفاده از این روش‌های درمانی، باید علت اصلی به وجود آورنده بیماری هم برطرف شود، مثلا تومور مغزی که در صورت امکان باید برداشته شود.

پیش‌آگهی بیماران چگونه است؟

عوامل مختلفی می‌توانند روی پیش‌آگهی این بیماران و کیفیت زندگی آنان تاثیر بگذارند.

آینده بیماران مبتلا به هیدروسفالی، با توجه به علت بیماری، زمان تشخیص، روش درمان، نوع پاسخ به درمان و عوارض به وجود آمده برای هر بیمار متفاوت است.

والدین کودکان مبتلا به هیدروسفالی باید هوشیار باشند، زیرا ممکن است در روند رشد جسمی و روحی فرزندشان مشکلاتی به وجود بیاید، اما این مساله برای همه صادق نیست.

بسیاری از کودکانی که بیماری‌شان به موقع تشخیص داده شده و درمان شده اند،  با اقدامات بازپروری، فیزیوتراپی، گفتاردرمانی و کاردرمانی (با توجه به نوع عوارض) توانسته‌اند زندگی عادی و طبیعی داشته باشند.

با توجه به این نکته که هیدروسفالی درمان نشده می‌تواند منجر به مرگ شود، اهمیت درمان به موقع و حمایت‌های بعد از آن، برای خانواده بیماران آشکار خواهد شد.

استفاده به موقع از درمان‌هایی مثل استفاده از شانت (اگر چه در بعضی موارد، عوارضی مثل گرفتگی شانت یا عفونت را به دنبال دارد که آنها هم البته با جراحی مجدد قابل اصلاح هستند) می‌تواند ضامن یک زندگی با کیفیت خوب باشد.

هم‌اکنون موسسات بین‌المللی مختلفی در حال تحقیق و بررسی برای کشف روش‌های جدید درمان، تشخیص زودتر و در نهایت جلوگیری از به وجود آمدن هیدروسفالی هستند.